距离22考研还有天,本   好发于儿童和青少年,肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积,电镜下肾小球上皮细胞足突融合。临床表现为大量蛋白尿或肾病综合症。   2.特发性膜性肾病   中老年人多见,40岁以上为发病高峰期。表现为弥漫性基底膜增厚,上皮下免疫复合物沉积,免疫复合物之间新生的基底膜样物质形成“钉状突起”。多数患者表现为肾病综合征,其余多为无症状蛋白尿。   3.系膜增生性肾小球肾炎   以弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多为特征,晚期系膜硬化显著,系膜区存在免疫复合物沉积,晚期肾小球硬化。临床表现为肾炎综合征和肾病综合征。   4.毛细血管内增生性肾小球肾炎   又称链球菌感染后肾小球肾炎。多见于儿童和青少年,多继发于上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染,常于发病前一周有上呼吸道感染病史。病理以内皮细胞和系膜细胞共同增生为特点,免疫复合物沉积于基底膜向外形成驼峰状突起。临床表现为急性肾炎综合征,预后较好。   5.新月体性肾小球肾炎   以弥漫性分布的新月体为特点,绝大多数(50%)的肾小球有新月体形成。病变肾小球毛细血管袢严重破坏,血液流入肾小囊腔,导致肾小囊上皮细胞增生,形成新月体。临床以急进性肾炎综合征为主要表现,预后较差。   6.IgA肾病   好发于青少年,以IgA为主沉积于肾小球系膜区为特征。IgA肾病的组织病理学和临床表现呈现多种多样。预后亦有很大差异。   7.硬化性肾小球肾炎   非独立疾病,是多种肾小球肾炎的终末阶段;可见大量肾小球硬化,玻璃样变;两侧肾脏对称性固缩,表面呈微小颗粒状,称为颗粒性固缩肾。临床表现慢性肾功能衰竭,发展为尿毒症。

治疗:

1.因原发性肾小球疾病病因不清,并多为免疫炎症性疾病,其治疗原则为:

(1)目前治疗仍以激素或激素加细胞毒药物为主线,原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。在激素存在禁忌证情况下,必要时可考虑单独使用细胞毒药物。应结合患者的肾小球疾病病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况,有区别地个体化地制订治疗方案。

(2)根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案:各种病理类型的治疗反应、肾功能损害进展及缓解后复发的差异甚大,按不同病理类型及其病变轻重为主要依据制定治疗方案,是现代肾脏病学肾小球疾病治疗领域中的重要进展。

(3)治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状,并要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱等重要并发症,调整水、电解质和酸碱失衡。

(4)努力保护肾功能,防治或延缓肾功能的恶化是治疗的重要目标。

(5)进入终末期肾衰患者则应接受血液净化(血液透析、腹膜透析)或肾移植治疗。

2.继发性肾小球疾病的治疗原则为:

(1)对原发系统疾病的治疗。

(2)针对原发病造成肾脏损害的治疗。

(3)应注意其原发系统疾病治疗和检查时可能带来的肾损害。

今日题目:

.NX下列属于中老年人继发性肾病综合征常见病因的有

A.糖尿病肾病

B.肾淀粉样变性

C.过敏性紫癜肾炎

D.系统性红斑狼疮肾炎

.N70A男性,35岁,因蛋白尿原因待查入院,24小时尿蛋白定量3.8g,血白蛋白30g/L,肾活检示:轻度系膜增生性肾炎。该患者最不常见的并发症是

A.水、电解质紊乱

B.肾静脉血栓形成

C.急性肾衰竭

D.营养不良

(N82-84题共用题干)

男性,15岁,颜面、双下肢水肿10天,既往体健。查体:T36.5C,BP/70mmHg,眼睑水肿,心肺检查未见明显异常,腹平软,肝脾肋下未触及,下肢凹陷性水肿(++),实验室检查:尿蛋白(++++),沉渣镜检红细胞0~2个/Hp,血清白蛋白25g/L,血胆固醇8mmol/L,血Crμmol/L,血BUN10.5mmol/L。

.N82A最可能的诊断为

A.急性肾小球肾炎

B.急进性肾小球肾炎

C.肾病综合征

D.慢性肾小球肾炎急性发作

.N83A最可能的病理诊断为

A.毛细血管内肾小球肾炎

B.新月体型肾小球肾炎

C.系膜毛细血管性肾小球肾炎

D.微小病变型肾病

.N84A最佳的治疗药物是

A.醋酸泼尼松

B.环磷酰胺

C.醋酸泼尼松联合环磷酰胺

D.辛伐他汀

答案:

.NX答案:AB

[考点还原](P)“表5-2-1肾病综合征的分类和常见病因”(P)“糖尿病肾病(A对)好发于中老年,肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者”。(P)“肾淀粉样变性(B对)好发于中老年-肾受累时体积增大,常呈肾病综合征”。

[答案解析]继发性肾病在老年人常见病因为糖尿病肾病(A对)、肾淀粉样变性(B对)、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病。过敏性紫癜肾炎(C错)和系统性红斑狼疮肾炎(D错)在中老年人中并不常见,多见于儿童及青少年继发性肾病。继发性肾病在青少年常见病因为系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎。继发性肾病在儿童常见病因为过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎。

.N70A答案:A

[考点还原](P)“肾病综合征(NS)的诊断标准是:①大量蛋白尿(3.5g/d);②低白蛋白血症(血清白蛋白30g/L);③水肿;④高脂血症。其中前两项为诊断的必备条件"。P)“因此,肾病综合征容易发生血栓、栓塞并发症,其中以肾静脉血栓最为常见脑血管血栓也不少见”(B对)。(P-P)“急性肾损伤因有效血容量不足而致肾血流量下降...导致急性肾损伤"(C对)。(P)“长期低蛋白血症可导致营养不良..影响药物疗效”(D对)。

[答案解析]患者尿蛋白3.8g/d(3.5g/L),血浆白蛋白低于30g/L(患者30g/L),肾活检显示患者为预后良好的轻度系膜增生性肾小球肾炎,因此该患者可诊断为肾病综合征。肾病综合征常见的并发症包括:①感染,与蛋白质营养不良、兔疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关;②血栓栓塞并发症,系因血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加以及凝血、抗凝和纤溶系统失衡,以肾静脉血栓最常见(B对);③急性肾衰竭(C对),发生率相对较低,可能与肾间质高度水肿压迫肾小管及大量管型堵塞肾小管有关;④营养不良(D对),与蛋白质经尿液长期大量丢失有关。肾病综合征患者可因有效循环血容量不足而致肾血流量下降,可能会出现肾前性氮质血症,经扩及利尿治疗容易恢复。由于其肾小管受损较轻,肾小管的浓缩稀释及排泄功能一般正常,较少发生水、电解质紊乱(A错,为本题正确答案)。

.N82A答案:C

[考点还原](P)“肾病综合征(NS)(C对)的诊断标准是:①大量蛋白尿(3.5g/d);②低白蛋白血症(血清白蛋白30g/L);③水肿;④高脂血症”。

[答案解析]青少年男性患者,颜面、双下肢水肿(肾性水肿),查体:T36.5C(体温正常),BP/70mmHg(血压正常),眼睑水肿(肾性水肿),心肺检查未见明显异常,腹平软,肝脾肋下未触及,下肢凹陷性水肿(++),实验室检查:尿蛋白(++++)(大量蛋白尿),沉渣镜检红细胞0~2个/Hp(3个/Hp),血清白蛋白25g/L(30g/L,低蛋白血症),血胆固醇8mmol/L(6.2mmol/L,胆固醇升高),血Crμmol/L(男性正常值44~μmol/L),血BUN10.5mmol/L(成年正常值3.2~7.1mmol/L,升高),根据患者临床表现和实验室检查,符合肾病综合征“三高一低”的诊断标准,最可能的诊断为肾病综合征(C对)。急性肾小球肾炎是一组以急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)为主要临床表现的肾脏疾病,可伴有一过性的肾功能损伤,大多数为链球菌感染后肾小球肾炎,发作前常有前驱感染。急进性肾小球肾炎(B错)临床特点为肾功能损害急骤进展,常伴有少尿或无尿的临床特点,病理类型表现为肾小球广泛新月体形成。慢性肾小球肾炎(D错)是一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为临床表现的肾小球疾病,急性发作时病情会急剧恶化,及时去除诱因肾功能会有所恢复,晚期主要表现为终末期肾衰竭的相应临床表现

.N83A答案:D

[考点还原](P)“1.微小病变型肾病(D对)古儿童原发性肾病综合征的80%-0%..本病男性多于女性,儿童发病率高..典型的临床表现为肾病综合征,约15%的病人有镜下血尿"[答案解析]青少年男性患者,颜面、双下肢水肿(肾性水肿),查体:T36.5C(体温正常),BPl20/70mmHg(血压正常),眼睑水肿(肾性水肿),心肺检查未见明显异常,腹平软,肝脾肋下未触及,下肢凹陷性水肿(++),实验室检查:尿蛋白(++++)(大量蛋白尿),沉渣镜检红细胞0~2个/Hp(3个/Hp),血清白蛋白25g/L(30g/L,低蛋白血症),血胆固醇8mmol/L(6.2mmol/L,胆固醇升高),血Crμmol/L(男性正常值44~μmol/L),血BUN10.5mmol/L(成年正常值3.2~7.1mmol/L,升高),根据患者临床表现和实验室检查,符合肾病综合征“三高--低"的诊断标准,最可能的诊断为肾病综合征,最可能的病理诊断为微小病变型肾病(D对),微小病变型肾病约占10岁以下儿童肾病综合征90%以上,10岁以上未成年人肾病综合征50%-70%,成年人肾病综合征10%~20%,其临床特点为严重的蛋白尿,镜下血尿少见,肉眼血尿罕见。以肾病为临床表现的病理类型主要为微小病变、膜性肾病或局灶阶段肾小球硬化;以肾炎为表现的病理类型,系膜增生性或膜增生性肾小球肾炎最为常见;以无症状性血尿、蛋白尿为临床表现,多见于系膜增生和局灶阶段增生性肾小球肾炎。毛细血管内增生性肾小球肾炎(A错)即急性弥漫性增生性肾小球肾炎主要表现为急性肾炎综合征。新月体型肾小球肾炎(B错)即急进性肾小球肾炎,表现为肾炎综合征。系膜毛细血管性肾小球肾炎(D错)即膜增生性肾小球肾炎,常伴有血尿,血清补体水平低下,高血压、贫血及肾功能损害常见,病变持续发展,预后较差。

.N84A答案:A

[考点还原](P)“90%的病例对糖皮质激素治疗敏感,治疗两周左右开始利尿,尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性”。

[答案解析]青少年男性患者,颜面、双下肢水肿(肾性水肿),查体:T36.5C(体温正常),BP/70mmHg(血压正常),眼睑水肿(肾性水肿),心肺检查未见明显异常,腹平软,肝脾肋下未触及,下肢凹陷性水肿(++),实验室检查:尿蛋白(++++)(大量蛋白尿),沉渣镜检红细胞0~2个/Hp(3个/Hp),血清白蛋白25g/L(30g/L,低蛋白血症),血胆固醇8mmol/L(6.2mmol/L,胆固醇升高),血Crmol/L(男性正常值44~μmol/L),血BUN10.5mmol/L(成年正常值3.2~7.1mmol/L,升高),根据患者临床表现和实验室检查,符合肾病综合征“三高一低”的诊断标准,最可能的诊断为肾病综合征,病理诊断为微小病变型肾病,微小病变型肾病很少能自动缓解,必须积极治疗,大多数患者对糖皮质激素治疗反应较好,儿童缓解率90%,成人缓解率80%,常用药物为泼尼松或泼尼松龙(A对),对激素依赖或大剂量激素治疗不缓解者,应加用细胞毒药物(C错)。若患者有应用激素的相对禁忌症或不耐受足量的激素治疗,可应用环磷酰胺(B错)。辛伐他汀(D错)为调血脂药物,同时有一定的肾保护作用,为辅助治疗。

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