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磁共振对心肌淀粉样变性的诊断 淀粉样变（amyloidosis）是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子异常折叠形成的淀粉样物质所致的沉积综合征,淀粉样物质沉积于细胞外间隙,可导致多系统，多脏器受累，心脏是最常见的累及部位。年，德国医学家RudolfVirchow首先命名淀粉体。年，Friedreich证明“淀粉体”中富含蛋白而缺乏碳水化合物。 心脏淀粉样变性（cardiacamyloidosis，CA）是一种由于错误折叠的蛋白形成纤维样物质沉积在心肌组织以及其它心脏结构，导致以心衰及相关症状为主的浸润性心肌病,是引起死亡的主要因素之一,在普通显微镜下，经刚果红染色的沉积物呈现透明的粉红色，但在偏振光显微镜下则显示为苹果绿色的双折光。实体标本呈现“全心厚”。 图片来自网络 淀粉样变性临床分型 （1）免疫球蛋白轻链（AL）型：CA最常见类型，AL型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。美国发病率约为1/,，或每年-5例新发病例。AL型CA又称为原发性心脏淀粉样变，是最常见、最凶险的CA类型。AL型CA从出现症状到死亡的平均时间为6个月，AL型CA堪称为"心脏病中的胰腺癌"。 （2）转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTR）型CA：较常见，分为突变型（ATTRm）型CA和野生型（ATTRwt）型CA；ATTR蛋白由肝脏合成、以稳定的四聚体形式循环，负责转运甲状腺激素和维生素A。在两种类型的ATTR中，TTR蛋白解离成单体和寡聚物，并以淀粉样原纤维的形式沉积。ATTR型+AL型约占所有CA的95%以上。 （3）血清淀粉样蛋白A（AA）型； （4）载脂蛋白A1型； （5）免疫球蛋白重链型； （6）纤维蛋白原α链型。 不是所有种类的淀粉样前体蛋白会在心脏沉积，心脏累及免疫球蛋白轻链淀粉样变(AL)和甲状腺转运蛋白(TTR)相关淀粉样变(ATTR)突变型ATTR(ATTR)野生型ATR(ATTR)。 心肌淀粉样变性的辅助诊断方法 心电图 异常心电图表现：肢体导联QRS低电压和V1-V3导联R波电压递增不良，即所谓"低电压+前间壁"，应高度疑诊AL型CA。ST段异常的假性心肌梗死、QRS波振幅≤0.5mv，此外CA患者还可能出现心房颤动、房室传导阻滞、房性或室性早搏、束支阻滞等多种心电图异常表现。 超声心动图 （1）全心肥厚：左右心室室壁普遍增厚，超声心动图显示左室壁厚度大于12mm(6~10mm是正常的)，CA常表现为对称性的左心室肥厚，ATTRwt型更显著。房间隔亦常增厚，房室瓣增厚，这与高血压性心脏病或肥厚型心肌病中是不同的。 （2）心肌回声呈沙粒状闪光，尤以室间隔和左心室后壁为著。 （3）CA早期左心室射血分数（LVEF）正常，AL型LVEF短期迅速下降（平均每月下降约5%），晚期LVEF常30%。因此，如左心室肥厚患者出现不明原因LVEF快速下降应警惕AL型CA的可能。 （4）收缩功能正常或限制性舒张功能异常。 （5）少量心包积液。 心脏磁共振（CMR） 电影序列 左室心肌向心性对称性肥厚ATTRAL右心室、心房及房间隔也常见受累，房间隔或右房后壁增厚超过6mm可能是CA特征性表现。还可以评价心肌舒缩功能，主要指标是射血分数，早期心脏射血分数往往是正常的（因为心脏淀粉样变是一种限制型心肌病）。可采用CMR的特征追踪技术检测心室的长轴应变，用于收缩功能损害的早期诊断。也可以评价心脏舒张期应变率检测舒张功能是否异常。 医院 心脏延迟强化（LGE） 延迟强化扫描，需要等待造影剂从正常心肌中完全廓清，此过程通常需要10-20分钟。延迟强化建议采用PSIR（相位敏感反转回复）序列，优点是对于翻转延迟时间敏感性较低，可以不做Looklocker扫描。 延迟强化敏感性和特异性接近85％-90％，左室的心内膜下强化最常见，也可见于心房、房室瓣以及右室。 延迟强化发展趋势:无强化→内膜下强化→透壁强化，透壁强化预示预后不良。 医院 T1mapping LGE对心肌弥漫性病变具有一定局限性，T1Mapping技术的出现弥补了这一局限性。在一次屏气内获取高分辨率的T1图，有更高的准确性，在T1Mapping的基础上又发展出了心肌细胞外容积（ExtraCellularVolume，ECV），是一种对细胞外空间钆基（Gd3+）的直接测量，可以量化组织中未被细胞占据的空间，其大小直接量化纤维化的范围和严重程度。CA的nativeT1值和ECV都明显升高，实验室检查和LGE均提示心肌受累的情况下，可能已经存在nativeT1和ECV值升高，磁共振定量技术的应用，将在心脏淀粉样变的早期诊断中发挥更加重要的作用。根据文献报道：nativeT1值AL＞ATRECV:ATTRAL T2mapping 评估心肌水肿,CA的T2值升高,ALATTR,T2值也可以预测AL预后 医院 TheprognosticvalueofT1mappingandlategadoliniumenhancementcardiovascularmagneticresonanceimaginginpatientswithlightchainamyloidosis 淀粉样蛋白患者和健康对照者的T1和ECV对照：(1-a,b,c,d)为健康对照组显示没有延时强化ECV值在正常范围。(2-a,b,c,d)患者LGE没有显示异常，但是T1和ECV升高。(3-a,b,c,d)患者的LGE表现出斑片状强化，同样部位的T1值和ECV增高。(4-a,b,c,d)患者的LGE显示广泛下内膜下心肌延时强化，同样部位的T1值和ECV增高。 中华放射学-纵向弛豫时间定量成像在心肌淀粉样变性诊断中的初步研究 正常组(图1～3)、心肌淀粉样变性(CA)组(图4～6)及肥厚型心肌病(HCM)组(图7～9)典型MR图像，分别为左心室短轴电影序列(Cine)、T1mapping及延迟强化序列(LGE)图像。CA患者T1mapping测量T1值约ms(图5)，HCM患者T值约ms(图8)，正常组T1值约ms(图2)。正常组心肌未见明显强化(图3)，CA患者呈弥漫全层心肌强化(图6)，HCM患者室间隔心肌呈点片状强化(图9) 小结：磁共振多参数、多序列成像是它最大特点，可以实现心脏“一站式”扫描，即一次检查就可以得到心脏的形态结构、功能、延迟强化，定量数据等结果，心脏电影成像及血流分析等技术可以获得包括射血分数、舒缩功能、流速及流量等多项定量指标。很大程度上实现了心肌淀粉样变性的早期无创诊断，并进行有效干预，以改善预后，使患者生存期延长。 感兴趣的小伙伴继续
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